全身性紅斑性狼瘡 (Systemic Lupus Erythematous) (SLE)

October 2, 2017

全身性紅班性狼瘡是一種風濕性疾病.是自體抗體攻擊全身各器官而導致的全身性疾病其名稱來自它的外觀.拉丁文的「Lupus」意指狼,「Erythematosus」則是紅斑.因為這種病的一大外表特徵是在臉上的症狀,看起來像是被狼咬過尚未痊癒的傷口而得名;又令一最典型的症狀,就是分布在兩頰的紅斑,整片紅斑形成像是蝴蝶展翅形狀,故名為蝴蝶斑。整片臉頰紅紅的蝴蝶斑,乍看很像是過敏或受傷。但它跟一片紅腫的曬傷或過敏的區別是:法令紋的部位不會有紅斑。
紅班性狼瘡不只會攻擊皮膚,還會攻擊全身很多部位,如心臟、腎臟、關節、糖尿病等,影響遍及全身。80%的比率發生於育齡婦女。患者往往陷入「發作、病情加重、病情回穩、病情再次復發的循環」。
病因
紅斑性狼瘡屬於自體免疫的疾病,病因並不明確,可能與遺傳、基因缺損有關。
1 遺傳:
   家裏有病史的人,罹患率較高。
2 環境因素:
   紫外線、心理壓力、疲累、 病毒感染等,也會引發或惡化病情。
3 好發於體內有豐富雌性激素育齡婦女。很多人於懷孕時發作,服用動情激素也會使 
   病情惡化。
4 藥物
   Hydralazine (降血壓藥)、 Phenyin (抗癲癇)、 Procainamide (心律不整用) 這些藥物也可
   誘發紅斑性狼瘡。
症狀/診斷
主要是參據美國風濕病學會之分類標準(排除感染與內分泌),在下列11項指標中若有4個以上,就可判斷可能是紅斑性狼瘡。
1 顴骨紅斑(蝴蝶斑):分布在臉頰兩側,有時跨過鼻梁。
2 身體有圓盤狀紅色斑疹(狼瘡): 紅斑會有柱狀脫屑。
3 對光敏感的紅疹。
4 口腔溃瘍:通常不太痛。
5 關節炎:兩處以上,紅腫熱痛如風濕性關節炎。
6 肋膜炎或漿膜炎:如心包膜或肺肋膜積水,胸痛、呼吸困難。
7 腎臟病變:腎過濾系統受損,致蛋白尿、水腫。
8 血液病變:溶血性貧血或白血球少於4000/ul,淋巴球少於1500/ul。
9 免疫功能異常:血液檢查有異常抗體,如抗磷脂抗體、抗DNA抗體、抗SM抗體。
10 神經系統病變:抽慉或精神異常,心情沮喪,記憶力退化,癲癇等。
11 抗核抗體有陽性反應:血清中抗核抗軆ANA檢查呈陽性反應。
其他的皮膚症狀:
(1) 微血管擴張 (Talangiactasis):
     手長、手指、甚至整個手都是紅的。
(2) 禿髮 (Alopecia):頭皮因皮膚發炎而掉髮。
(3) 蕁麻疹 (Urticaria) 或蕁麻疹性血管炎。
(4) 雷諾氏現象 (Raynaud's Phenomennon ) 20%的患者有此現象。雷諾氏現象會先於其他
      症狀數個月甚至數年前出現。天冷時,手就會明顯變白、變紫、再變紅;通常是在
      保暖最差手指、腳趾等末端部位。
治療與保健
1 避免日曬疲累與壓力:以免誘發或惡化病情。
2 定期追蹤:了解體內抗核抗體等各種數值指標,以為診斷治療之依據。
3 治療:西醫針對紅班,多使用外服或口服類固醇,有時亦使用奎寧類抗瘧疾藥物。
              中醫則辨証論治,治療方法有相對多元而靈活,副作用少的優勢。
飲食宜忌
1 避免攝取芹菜、無花果、苜宿芽等容易產生光敏感的食物。
2 菸酒、辛辣與菇蕈類食物不宜。
3 飲食宜清淡,少鹽、少糖、少油膩食品。
4 補充鈣質與維生素,可預防類固醇的副作用。
5 多吃優質蛋白質,但若腎臟有損傷,就要簡少蛋白質的攝取。
案例
鄭小姐,27歲,疑因流型性感冒病毒感染,致生血液病變,有尿血現象,經西醫診為紅斑性狼瘡,曾服用醫師處方之類固醇及奎寧治療,以控制病情。因長期大量使用,臨診時的檢查結果,出現溶血反應,血紅素下降,因而臉色蒼白,倦怠乏力。經大約兩個月的中藥療程後,面色恢復紅潤,精神體力等均獲得大幅改善。
 

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